Kronična mieloična levkemija: nova era zdravil res vliva veliko upanja!

Svetovalnica | 24.09.2020, 11:48 Mirjam Judež

Pogovor smo posvetili eni od oblik krvnega raka, ki je dolgo veljala za zahrbtno in smrtonosno, danes pa je to kronična bolezen. Gre za kronično mieloično levkemijo, katere svetovni dan smo obeležili 22. septembra. O tem, kako poteka bolezen in kakšne pomoči so deležni bolniki, smo se pogovarjali s specialistko hematologije dr. Karlo Rener in direktorico Združenja bolnikov z limfomom in levkemijo Kristino Modic. Oddajo je vodil Blaž Lesnik.

Nedvomno gre pri tej obliki krvnega raka za velik uspeh medicine, če govorimo o zdravljenju. Uspeh pa je odvisen tudi od zdravega življenjskega sloga.

Kronična mieloična levkemija – za kakšno bolezen gre?

dr. Karla Rener: »Gre za posebno obliko krvnega raka, za katerega je značilna kromosomska sprememba, kjer pride do translokacije med kromosomoma 9 in 22. Produkt te translokacije je poseben nov gen, katerega produkt je beljakovina, ki povzroča razvoj rakave celice. To je »Ph kromosom« ali »Philadelphia kromosom«, ker je bil odkrit v Filadelfiji. Zelo redko imamo v medicini monogenetske bolezni in ravno to, da je bolezen povezana z eno mutacijo, je botrovalo razvoju tarčnega zdravila, ki vpliva na to beljakovino.«

Kako se pojavi kronična mieloična levkemija?

dr. Rener: »Tako kot se večina ostalih rakov, se pojavi kot posledica nekih genetskih nepravilnosti. Pri večini rakov gre za več napak hkrati in ko je količina teh zadostna, se razvije rakava celica. Težko je govoriti o vzročnih dejavnikih. Nekaj jih poznamo: določeni kancerogeni, obsevanja, v prehrani, v vodi, večina takih je, da ne vemo, da smo jim izpostavljeni. Tekom življenja pride do različnih napak in ena teh je translokacija.«

V katerem obdobju življenja je največ bolnikov?

dr. Rener: »Povprečna starost bolnikov je 57 let. Ne pojavlja se ravno v otroštvu ali v mladosti, čeprav tudi mlajši bolniki obstajajo, vendar so redkejši. Dlje ko živimo, več mutacij se zgodi v naših celicah, nekatere postanejo kritične. Podobno ta paradigma velja tudi za ostale rake.«

Simptomi bolezni

dr. Rener: »Simptomi kronične mieloične levkemije so utrujenost, bolečine v trebuhu, kosteh, pod levim rebrom, napihnjenost, zvišana telesna temperatura. To so simptomi, ki jih ne gre spregledati in ne smemo odlašati tudi v razmerah, ko nam življenje usmerja koronavirus. Za bolezen je značilno, da jo v večini primerov odkrijemo na podlagi preiskav, rezultatov krvne slike. Več kot 50 % primerov te bolezni odkrijemo v obdobju, ko sploh ne povzroča nobenih simptomov in znakov, ampak opazimo samo odstopanja v krvni sliki. Krvna slika je osnovna preiskava v medicini, ki je dostopna na vseh ravneh, tam značilno odkrijemo povečano število levkocitov, zelo se razmnožujejo bele krvničke. Ko bolezen napreduje, pa se pojavljajo splošni simptomi, ki jih lahko pripišemo tudi »teži življenja«. Tempo je hud, marsikdo je utrujen zaradi vsakodnevnih obveznosti, stresa, a če se to stopnjuje in se temu pridružujejo še drugi znaki kot so: hujšanje, izrazito slabo počutje, nočno potenje, nepojasnjene povišane temperature, potem pa še težave v trebuhu, … ni za odlašati in je treba obiskati zdravnika. Zelo dobro je, če odkrijemo bolezen v čim bolj zgodnjem obdobju, ker jo lahko posledično na najboljši način s sodobnimi zdravili tudi zazdravimo.«

Bolezen ima v svojem imenu izraz »levkemija« in brez dvoma se vsak prestraši, ko izve za diagnozo. Narava bolezni je taka, da so možnosti zdravljenja dobre, tukaj smo optimistični. Zdravljenje, ki je na voljo, je res dobro in nova era zdravil res vliva veliko upanja.

Podporni programi pri bolezni kronične mieloične levkemije

Kristina Modic: »V našem Združenju bolnikov z limfomom in levkemijo nudimo pomoč s temi podpornimi programi vsem ljudem z levkemijami, limfomi. Posebej bi izpostavila podporne programe, ki bolnike opolnomočijo, da lažje živijo z boleznijo, da lažje okrevajo po zdravljenju. Naš rehabilitacijski program opolnomoči bolnike na treh področjih: na psihosocialnem, fizikalnem in na prehranskem področju. Ponavadi se v program vključujejo tisti z bolj agresivnimi levkemijami in limfomi, čedalje bolj pa tudi bolniki s kronično mieloično levkemijo, čeprav so veliko bolj kot »fit« kot tisti z ostalimi diagnozami, a kljub temu življenje z boleznijo ni enostavno.«

Podporni programi so namenjeni svojcem in bolnikom

Modic: »V Združenju vidimo, da se velikokrat na nas obračajo tudi svojci bolnikov, ki jih bolezen ravno tako prizadene, v veliko primerih še bolj kot bolnike, ker ne vejo, kako jim pomagati, kako se približati bolnemu svojcu. Tu dobijo veliko psihološke podpore v pogovoru z enim od bolnikov, z nami, s strokovnjaki. Program je za obe strani: za bolnike in svojce, ki dobijo pri nas veliko podpore. Že hematologi bolnike obveščajo o naših podpornih programih, v Združenju pa imamo tudi veliko drugih programov. Teh informacij je veliko na voljo, je pa na ljudeh, da zberejo pogum, se odprejo in pridejo. Tisti, ki se odločijo, vidijo v teh programih res veliko dobrobit in jim je včasih še žal, da se niso prej obrnili na nas.«

Najhuje je breme bolezni nositi sam

Modic: »Najtežje je obdobje, ko moraš sprejeti, da si bolan. Ko se začneš zdraviti, je veliko lažje. Že sam imaš veliko zavor, težav, težko se je odpreti javnosti. Eni bolniki so bolj zaprti, drugi manj, v Združenju pomagamo tudi tistim, ki se težko odprejo, da potem spregovorijo in breme bolezni ne nosijo sami, ampak ga nosijo vsaj z nami, predstavniki Združenja, strokovnjaki in potem se lažje odprejo tudi navzven.«

Bolnikom z diagnozo je lažje, če imajo že od prej zdrav življenjski slog 

Modic: »Strokovnjaki zelo poudarjajo, da vsi, ki so dobro fizično pripravljeni, lažje prenašajo naporna zdravljenja, lažje in bolje okrevajo. Zelo pomembno je, da je človek »fit«, da ima zdrav slog življenja, nikoli pa ni prepozno! Tudi potem, ko že zbolijo, je dobro narediti določene spremembe in vnesti to v svoj vsakdan. Ravno s tem programom strokovnjaki bolnikom pomagajo, da se naučijo zdravega življenjskega sloga. Največji uspeh je, da tudi potem, ko bolniki ozdravijo, še naprej tako živijo.«

Razlika med kronično mieloično levkemijo in drugimi oblikami levkemije, zlasti akutno

dr. Rener: »Osnovna razdelitev levkemij je na akutne in kronične. Če se metaforično izrazim, je akutna kot izbruh vulkana v telesu, to se zgodi zelo hitro, v nekaj tednih, medtem ko se kronična mieloična levkemija v svojem naravnem poteku lahko razvije v obdobju treh do petih let skozi tri obdobja: prvo je kronično. V tem obdobju želimo odkriti največ bolnikov, ko še ni težav, če pa bolezni ne odkrijemo in ne pričnemo z zdravljenjem pravočasno, napreduje v pospešeno obdobje in zadnja oblika je enaka kot akutna levkemija. V svojem poteku skozi tri do pet let gre v biološko vedno bolj agresivno obliko in na koncu pridemo do obdobja, ki je enako akutni levkemiji. Ta stadij bolezni zahteva zelo agresivno kemoterapevtsko zdravljenje in praviloma, če je bolnik tega zmožen, tudi zdravljenje s presaditvijo krvnotvornih matičnih celic, ki je eno najbolj intenzivnih zdravljenj v medicini. Zelo majhen delež je tistih, ki so odkriti v pozni fazi bolezni. Je pa nekaj bolnikov takih, ki tekom zdravljenja postanejo neodzivni na tarčna zdravila, ki razvijejo neke dodatne genetske nepravilnosti, ki pomenijo neodzivnost in takrat je tudi za te bolnike edina možnost ozdravitve presaditev krvotvornih matičnih celic.«

Če bi kdo želel koristiti naše brezplačne podporne programe, se lahko obrne na naše Združenje, pogleda spletno stran nazajvzivljenje.si, kjer je veliko videov, nasvetov naših strokovnjakov in tam bodo dobili res veliko podpore in informacij za lažje življenje z boleznijo.

Tarčno zdravljenje

dr. Rener: »Z vstopom v novo tisočletje smo dobili nova zdravila za kronično mieloično levkemijo. Gre za več generacij zdravil, a prva generacija, to je bilo zdravilo imatini, je delovalo na beljakovino BCR-ABL, ki je rezultat te genetske mutacije, povzročilo njeno nedelovanje in s tem se je zmanjšalo št. levkemičnih celic. To se pokaže na izboljšanem počutju, simptomi in bolezenski znaki izzvenijo, v krvni sliki opazimo normalizacijo krvnih celic in v nadaljevanju odsotnost genetskih nepravilnosti. Z genetskimi in molekularno-genetskimi preiskavami poskušamo ugotoviti prisotnost bolezni in to so zelo občutljive preiskave, ki jih uporabljamo pri kontroli uspešnosti zdravljenja. Imamo neke mejnike zdravljenja. Na tri mesece ocenjujemo uspešnost in ugotavljamo klinično počutje, spremembe v krvni sliki, pa tudi, kaj se dogaja na genetski sliki. Cilj zdravljenja je čimbolj zazdravit bolezen, kar pomeni, da s preiskavami, ki so na voljo, skoraj ne zaznamo več rakave celice. To ne pomeni, da so ti bolniki ozdravljeni, ampak so zelo dobro zazdravljeni, je pa terapijo treba prejemati vseživljenjsko. Zdravljenje poteka v obliki tablet, hospitalna obravnava ni potrebna, ampak se to zdravljenje vodi ambulantno.«

Pomembno je, da bolezen odkrijemo čim prej, v kroničnem obdobju

dr. Rener: »Zelo pomembno je, da bolezen odkrijemo v čim zgodnejšem obdobju, v kroničnem obdobju. Krvna slika je osnovna preiskava v medicini, zato te bolnike pogosto odkrijemo, ko se naključno odkrije povišano število levkocitov. Krvna slika je res poceni. Spremenjena je v kontekstu številnih bolezni, seveda tudi levkemij in hematologi zelo apeliramo, da se ta preiskava dela pri čim večjem številu bolnikov, ker velikokrat odkrije nepravilnosti.«

Sporočilo kampanje ozaveščanja o poznih posledicah zdravljenja raka

Modic: »Kampanja je povezana z bolj agresivnimi levkemijami in limfomi. Gre za kampanjo, v kateri želimo ozaveščati bolnike, njihove svojce, zdravstvene strokovnjake, družinske zdravnike o pomenu sledenja poznih posledic po zaključku zdravljenja. To so posledice, ki se začnejo pojavljati pet do deset let po zaključenem uspešnem zdravljenju. Določeni citostatiki, obsevanja, … lahko povzročijo številne pozne posledice, ki so spet življenje ogrožajoče. Mi smo izpostavili v tej kampanji dve najpomembnejši: to so sekundarni raki, ki se lahko pojavijo zaradi predhodnih terapij in srčno popuščanje. Želimo, da bi vsi bolniki z rakom bili deležni sistemsko urejenega sledenja teh poznih posledic in temu je namenjena naša kampanja, ki ima slogan »Pogum za sledenje je pogum za življenje«. S kampanjo želimo ozavestiti vse, da poleg zdravega življenjskega sloga želijo in zahtevajo sledenje poznih posledic.«

Bolniki po zdravljenju

Modic: »V Združenju imamo klinične psihologe, klinične dietetike, fizioterapevte, kineziologe in vsi ti skupaj s hematologi in onkologi pomagajo bolnikom nazaj v življenje. Z veliko bolniki smo v stiku, predvsem s starejšo populacijo. Z mlajšimi bolniki, ki jih tudi ni malo, počasi izgubimo stik, kar je zelo dobro. Veliko nam pomeni, da so se normalno vrnili nazaj v svoje okolje, kar je za njih in za nas velik uspeh.«