Jože BartoljJože Bartolj
Andrej JermanAndrej Jerman
Alen SalihovićAlen Salihović
Kri (foto: Pixabay)
Kri | (foto: Pixabay)

Kaj je hemofilija?

Slovenija | 16.04.2021, 10:58 s. Meta Potočnik

Hemofilija. Diagnoza, ki je še pred sedemdesetimi leti brez izjeme pomenila zgodnjo smrt. Diagnoza, ob kateri so zdravniki bolnikom vnaprej povedali, da upanja za običajno življenje ni. Danes je zaradi napredka v medicini stanje bistveno boljše, bolniki, teh je v Sloveniji le kakih 150 oseb, živijo skoraj normalno življenje.

Hemofilija je skupina dednih bolezni krvi, za katere je značilna trajna motnja strjevanja krvi. Lahko je posledica pomanjkanja faktorja VIII (hemofilija A) ali faktorja IX (hemofilija B) v krvi. Je genetska bolezen, ki se prenaša preko žensk, zbolijo pa skoraj izključno moški. Lahko se podeduje ali pa se v družini pojavi prvič kot posledica mutacije. Vse hčere bolnika s hemofilijo so obvezne prenašalke bolezni.

Prof. Jože Faganel je predsednik Združenja za redke bolezni Slovenije in tudi sam hemofilik. Ob rojstvu so mu napovedali 15 let življenja, danes je upokojen in živi aktivno. Ima mate tri hčerke, štiri vnuke, med njimi sta dva hemofilika. Pojasnil je, da je napredek medicine na tem področju izjemen: »Najprej so ugotovili, da se s svežo krvjo dodaja manjkajoči faktor strjevanja krvi, potem so ugotovili, da je boljša krvna plazma. Sledilo je zgoščevanje krvne plazme in izdelovali zdravila, ki so vsebovala zgoščevalni faktor. Danes ta faktor izdelujejo tudi sintetično. Bolniki si vsakih nekaj dni vbrizgajo strjevalni faktor krvi, ki preprečuje krvavitve, in te injekcije vedno nosijo s seboj.«

Med ljudmi velja podoba bolnika s hemofilijo, ki se vreže, krvavitev pa se ne ustavi. »Ta predstava ni pravilna. Hemofilik ne krvavi močneje kot oseba brez hemofilije, pač pa krvavi dlje. Glavno težavo predstavljajo notranje krvavitve v sklepe in mišice brez zunanjih znakov krvavitve. Na prvi pogled so notranje krvavitve nedolžne, vendar pa brez primernega zdravljenja povzročajo izredno hude bolečine in bolj kot se odlaga z zdravljenjem, hujše so lahko posledice. Na srečo zdravljenje, ki je v Sloveniji na svetovni ravni, hemofilikom omogoča, da živijo kolikor toliko normalno življenje. Dandanes ni omejitev, ki bi otroku s hemofilijo preprečevale obiskovanje šole, ob previdnostnih ukrepih tudi igrajo nogomet.«

Osebe s hemofilijo in drugimi prirojenimi motnjami strjevanja krvi so se samoorganizirali leta 1980 v Društvo hemofilikov Slovenije. S prostovoljnim delom deluje v korist vseh oseb s temi neozdravljivimi redkimi boleznimi ne glede na članstvo v društvu.

Slovenija
dr. Jože Možina (photo: ) dr. Jože Možina (photo: )

Dr. Možina toži Svetlano Makarovič zaradi žaljivk

Na okrajnem sodišču v Ljubljani naj bi jutri stekla obravnava v odškodninski tožbi, s katero novinar in zgodovinar dr. Jože Možina od Svetlane Makarovič zahteva opravičilo in odškodnino zaradi ...

Papež Leon XIV. na motorju (photo: Vatican Media) Papež Leon XIV. na motorju (photo: Vatican Media)

Papež Leon XIV. pozdravil »Jezusove motoriste«

Tudi Leon XIV. vsak teden po sredini splošni avdienci pozdravi različne skupine in posameznike. Med drugimi je na Trg svetega Petra v sredo zjutraj z motornimi kolesi Harley Davidson prispela ...

Tedni duhovnosti v Stražišču, poleg mladih še duhovnika Primož Erjavec in Tomaž Kodrič (photo: osebni arhiv) Tedni duhovnosti v Stražišču, poleg mladih še duhovnika Primož Erjavec in Tomaž Kodrič (photo: osebni arhiv)

Brez te skupnosti bi ostal brez kisika

Gibanje Pot že več kot šest desetletjij povezuje mlade, družine in duhovnike, ki iščejo globlji odnos s Kristusom in pristno skupnost v Cerkvi. V pogovoru z duhovnikom Tomažem Kodričem smo se ...

Osnovna šola (photo: ) Osnovna šola (photo: )

Kdo bo učil v osnovnih šolah?

Novo šolsko leto prinaša več sprememb, med katerimi so najpomembnejše vezane na omejitev uporabe telefonov in varnostne ukrepe. Šole se še vedno soočajo tudi s kadrovskim mankom, pospešeno pa ...